全书主要内容包括IgA肾病的基础和临床知识及其进展。基础部分讲述IgA肾病的发展史、遗传学、分子生物学、细胞生物学、实验动物模型、病理生理学及病理学等；临床部分 阐述IgA肾病的流行病学、症状学、诊断学、治疗学、指南、预后，以及儿童、妊娠和肾移植与IgA肾病相关的问题。
近年来，IgA肾病的诊断及治疗有很多进展，尤其是关于IgA肾病治疗的随机对照试验研究结果，给IgA肾病的规范治疗提供了更多依据。
本书亮点：
★IgA肾病领域的经典学术专著，在第1版的基础上，更新内容、总结经验。
★全书共23章，从基础到临床，对IgA肾病做了全面介绍。
★图文并茂，内容较为凝练。
★为肾内科医护人员，尤其是高年资肾脏病专科医生提供重要参考，对于相关基础研究人员、临床药师也有一定参考价值。
IgA 肾病是世界范围内常见的原发性肾小球肾炎，是导致慢性肾衰竭的重要病因。我国是IgA 肾病的高发地区，是世界上IgA 肾病患者数量多的国家。在原发性肾小球疾病中，IgA 肾病占位，是导致慢性肾衰竭的首位病因。IgA 肾病及其导致的慢性肾衰竭给国民带来了严重的健康问题和沉重的经济负担，如何预防和治疗IgA 肾病是肾内科医生面临的重大临床问题。
10 年前我们出版了国内本关于IgA 肾病的专著，受到众多肾内科专业医生的欢迎及好评，这给了我们很大的鼓励。近年来，IgA 肾病的诊断及治疗有很多进展，尤其是近发表了众多关于IgA 肾病治疗的随机对照试验研究结果，给IgA 肾病规范治疗提供了更多的依据。为此，我们在版的基础上，更新内容、总结经验，修订出版《IgA 肾病（第2 版）》。
IgA 肾病的诊断目前基本没有争议。IgA 肾病病理的牛津分型也被越来越多的肾脏病理工作者及肾脏科医生所采用。但IgA 肾病的治疗仍然是复杂且存在争议的领域。
多数IgA 肾病早期给予恰当的治疗可以改善预后。然而，由于IgA 肾病临床表现呈多样性，可以从单纯镜下血尿到肾病综合征、从肾功能正常到急性肾衰竭，因此，用一个治疗方案去覆盖所有的IgA 肾病是不可能的。此外，IgA 肾病肾脏病理损伤的多样性及不同的病理表现对糖皮质激素和/ 或免疫抑制剂的反应不同，因此，用一个临床研究去覆盖各种病理类型的IgA 肾病并由此判断糖皮质激素和/ 或免疫抑制剂能否获益是不妥的。一些IgA 肾病临床研究没有进行病理类型分层且病例数有限，因此得出的结论对临床指导意义有限。我们在相应的章节对此进行了评述。
由于IgA 肾病临床研究设计不一致所导致的结论不一致，不同地区与国家、同一地区不同医生对该病的认知和治疗方案不尽相同，甚至有很大争议。我们认为，IgA 肾病的正确治疗应该是针对每一位患者临床表现并结合肾脏病理损伤的不同，给予个体化治疗。
本书再版综合了近年来国内外IgA 肾病的基础及临床研究进展，并总结了我们自己的研究和经验，对IgA 肾病作了全面介绍。本书主要内容包括IgA 肾病的基础和临床知识及其进展。基础部分讲述IgA 肾病的发展史、遗传学、分子生物学、细胞生物学、实验动物模型、病理生理学及病理学等；临床部分包括IgA 肾病的流行病学、症状学、诊断学、治疗学、指南、预后，以及儿童、妊娠和肾移植与IgA 肾病相关的问题。
本书适合肾内科专科的医护人员阅读，尤其是高年资的肾脏病专科医生，对于肾病的基础研究人员也有一定的参考价值，在IgA 肾病的遗传研究方面、IgA 分子机制方面、IgA 肾病动物模型及黏膜免疫方面均有详细的介绍。对于肾脏病的临床药师，本书也有一定的参考价值，本书专设一个章节讨论IgA 肾病药物治疗方面的新进展。对于IgA 肾病患者，本书也有一些章节给予相关内容介绍，如中医药在IgA 肾病中的应用及IgA 肾病护理方面需要注意的事项。
鉴于目前IgA 肾病研究水平所限，本书内容可能达不到对IgA 肾病完全透彻的认识，甚至有些内容可能被将来的研究结果修正。我们欢迎同行专家批评指正，以便再版时得到修正。
在本书顺利出版发行之际，我深深感谢我的同事们及合作者在本书撰写和出版过程中的付出，由于他们的努力，才使本书得以付梓。
史 伟
于广东省人民医院
2021 年12 月1 日
史伟 主任医师、教授、博士生导师； 国务院政府特殊津贴专家；广东省人民医院肾内科主任（19982016年）；广东省人民医院内科主任（19982013年）；
广东省医学会血液净化分会主任委员；广东省血液净化医疗质量控制中心主任；
中华医学会肾脏病分会常务委员（第8~10届）；中国医师协会肾脏内科医师分会常务委员（第1~3届）；中国医院协会血液净化中心分会副主任委员（3届）。
章IgA肾病的概述/1
节IgA肾病的流行病学特征/2
第二节IgA肾病的临床、病理特征和治疗/3
第三节IgA肾病的预后/4
第四节目前研究热点及存在的问题/4
第二章IgA肾病的遗传学特征/9
节IgA肾病的遗传学证据/10
第二节IgA肾病的遗传学研究/11
第三章IgA分子与IgA肾病的发生/17
节人类IgA和IgA系统/18
第二节IgA1在系膜区的沉积/29
第三节人类IgA肾病发生的分子机制/35
第四章IgA肾病的细胞生物学/44
节系膜细胞/45
第二节足细胞/52
第三节肾小管上皮细胞/54
第四节内皮细胞/60
第五节淋巴细胞/62
第六节中性粒细胞/68
第七节巨噬细胞/70
第八节血小板/73
第九节成纤维细胞/75
第十节树突细胞/76
第十一节系膜细胞、内皮细胞与炎症细胞之间的作用/77
第五章足细胞在IgA肾病中的意义/80
节IgA肾病与足细胞概述/81
第二节足细胞损伤影响IgA肾病蛋白尿的发生和发展/81
第三节足细胞损伤与IgA肾病中的节段性硬化/82
第四节IgA肾病新生物标志/83
第五节IgA肾病足细胞致病机制/84
第六章补体激活在IgA肾病中的意义/87
节IgA肾病患者中的补体成分/88
第二节补体系统在IgA肾病发病中的作用机制/89
第三节补体在IgA肾病中作为生物标志物的可能性/92
第四节补体系统对IgA肾病治疗的可能作用/93
第七章黏膜免疫和IgA肾病/96
节黏膜免疫屏障系统构成/97
第二节扁桃体黏膜免疫/97
第三节肠黏膜屏障/98
第四节肠黏膜免疫与IgA肾病可能关联的机制/100
第五节肠道黏膜与IgA肾病关联的证据/101
第六节IgA肾病肠道黏膜免疫展望/102
第八章IgA肾病的动物模型/104
节免疫诱导型及继发病变型/105
第二节两种经典的IgA肾病动物模型的制作方法/108
第三节自发病变型及转基因小鼠模型/111
第四节小结/116
第九章IgA肾病的病理生理/118
节IgA肾病病理表现/119
第二节IgA1分子的结构及正常糖基化过程/119
第三节糖基化异常IgA1分子的形成与来源/120
第四节IgA1分子与T淋巴细胞免疫功能紊乱的关系/121
第五节IgA1免疫复合物形成/121
第六节IgA1免疫复合物在系膜区沉积/123
第七节肾损伤机制/124
第十章IgA肾病的病理及其评估系统/127
节基本病理改变/128
第二节病理评价系统/140
第三节继发性IgA肾病的病理改变/149
第四节过敏性紫癜性肾炎病理改变及其病理评价系统/151
第十一章IgA肾病的诊断及疾病活动性评估/157
节IgA肾病的诊断/158
第二节IgA肾病的疾病活动性评估/168
第十二章IgA肾病的检查方法/172
节病史和体检/173
第二节实验室检查/176
第三节肾脏活体组织病理检查/189
第四节肾脏超声检查/194
第五节X线和磁共振检查/196
第六节放射性核素检查/205
第十三章治疗IgA肾病的药物/215
节血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂/217
第二节糖皮质激素/224
第三节环磷酰胺/234
第四节硫唑嘌呤/238
第五节吗替麦考酚酯/241
第六节环孢素A/245
第七节他克莫司/249
第八节咪唑立宾/252
第九节来氟米特/255
第十节利妥昔单抗/258
第十一节其他药物/262
第十四章IgA肾病的治疗/264
节IgA肾病的治疗概况/265
第二节IgA肾病的治疗/268
第三节不同临床及病理表现的IgA肾病治疗方案/276
第十五章IgA肾病的预后/304
节IgA肾病病理类型和预后/305
第二节IgA肾病临床表现和预后/307
第三节IgA肾病遗传因素和预后/309
第四节判断预后的生物学标志物/310
第五节IgA肾病预后评估存在的问题和展望/311
第十六章IgA肾病和妊娠/313
节妊娠期肾脏生理功能变化/314
第二节妊娠对IgA肾病的影响/315
第三节IgA肾病对妊娠的影响/316
第四节IgA肾病患者的妊娠/318
第五节IgA肾病患者围生期用药/320
第六节IgA肾病患者妊娠的预后/322
第十七章过敏性紫癜性肾炎/324
节流行病学特征/325
第二节病因及发病机制/325
第三节临床表现/328
第四节实验室检查/329
第五节病理表现/330
第六节临床诊断与鉴别诊断/330
第七节治疗/332
第八节预后/335
第十八章儿童及青少年IgA肾病/338
节儿童IgA肾病的流行病学/339
第二节病因及发病机制/339
第三节临床表现及其分型/342
第四节病理分型及病理学特征/343
第五节实验室检查/345
第六节诊断与鉴别诊断/346
第七节治疗/347
第八节儿童IgA肾病的肾移植问题/350
第九节预后及随访/353
第十九章IgA肾病肾移植的相关问题/356
节IgA肾病患者肾移植前的准备/357
第二节IgA肾病患者肾移植后的处理/360
第二十章继发性IgA肾病/369
节概述/370
第二节肝硬化相关的IgA肾病/373
第三节类风湿关节炎相关的肾损害/375
三、类风湿关节炎相关肾损害病理类型/375
第四节原发性干燥综合征相关肾损害/376
第五节强直性脊柱炎相关肾损害/378
第六节继发于炎症性肠病的IgA肾病/379
第七节银屑病相关的肾损害/380
第八节人类免疫缺陷病毒相关性IgA肾病/382
第九节白塞病肾损伤/385
第二十一章IgA肾病指南及述评/388
节改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）临床实践指南：IgA肾病/389
第二节日本IgA肾病的循证临床实践指南（2014）/392
第三节儿童原发性IgA肾病诊治循证指南（2016）/400
第二十二章中医治疗/405
节概述/406
第二节单方成药/407
第三节专方验方/409
第四节辨证论治/412
第五节名医经验/415
第六节食疗/421
第二十三章IgA肾病的预防控制与健康教育/426
节IgA肾病的预防原则/427
第二节IgA肾病患者的日常护理指导/428
第三节IgA肾病患者的专科护理指导/431
参考文献/437
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